NPOst 編按：NPOst 公益交流站 與姊妹站 PanSci 泛科學 合作，推出「一桶冰桶之後 ── 關注漸凍人ALS」，並已向中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）聯繫並獲得支持，希望在冰桶行動之後，仍能有更多朋友認識漸凍人議題。我們徵求 10 篇文章，內容關於漸凍症 ALS 相關研究的最新進展，或 ALS 患者、家屬，以及照護者對於政府、民間該多做些什麼來改善患者處境的意見。
每一篇被接受的稿件，我們都會捐款 1000 元給漸凍人協會，最高將捐出 1 萬元 ；同時您的稿件將供漸凍人協會運用於公益推廣。這是我們刊登的第四篇稿件，病後人生站長羅佩琪在被點名之後，決定用更有意義的方式接受挑戰，於是她決定用 24 小時寫出一篇有關漸凍人的文章，包括了解漸凍人、漸凍人的醫療用藥、漸凍人的長期照顧以及漸凍人可能需要的社會資源。為冰桶挑戰帶來更多實用的意義。
文/羅佩琪 （病後人生站長）
站長被點名了。
謝謝呼叫政府創辦人謝一平指定，根據遊戲規則，我只有24hr來完成冰桶挑戰；實在不喜歡上鏡頭、也沒有想潑自己冰水，轉念一想，就用這24hr來做一場我一直很想做的實驗吧：《用24小時了解漸凍人》！
這個名字有點白話（？）的實驗，其實是想解決我一直掛在心上的問題：
「醫師說爸爸的血塊已經超過30公分、很緊急，要我明天早上決定要不要簽手術同意書……」
「但是我半小時前才知道爸爸中風，連中風是什麼都一知半解，只有24小時是要我怎麼決定？」
跟冰桶挑戰一樣，病人家庭很多時候被迫要在24小時內，快速、具體的理解一種疾病；除了Google大神外，究竟有哪些資源可以使用、哪些工具可以查詢？──我希望藉由這次的實驗，發展一套有效率、能幫病人快速理解疾病的教戰守則，當你跨入病後人生，成為病人的第一天，可以快速了解：接下來你將會變什麼樣子、可以如何面對。
以下，就是我在這24小時中，利用上面這套教戰守則所了解的「漸凍人是什麼」。全文分成以下幾部分：
- 外觀行為：當我的家人變成漸凍人，他，會變成什麼樣子？
- 醫療用藥：科技與醫療，有哪些治療法、藥品能挽救我的家人？
- 長期照顧：面對這樣的家人，我，該怎麼照顧他？
- 社會資源：政府與民間，有提供哪些福利、資源讓漸凍人家庭使用？
（只用24小時怕忙中有錯，如果大家看到下文有錯誤、有爭議、想補充，都歡迎直接留言指正！）
外觀行為 >> 當我的家人變成漸凍人，他，會變成什麼樣子？
我自己長腫瘤的時候，第一句問醫生的話是：「最糟情況是什麼？」──了解自己接下來要面臨的最糟處境，做好心理準備，我覺得是殘忍、卻必要的。在漸凍人身上，死亡前最後病人的容貌，具體的說，你將會經歷：
- 概況：全身無法動彈，可能只剩眼球可以轉動。（像這樣）
- 四肢：手腳逐漸萎縮的過程中，手腳會變軟而無力，需依賴別人幫你移動身體。（像這樣）
- 溝通：你的發音會逐漸不清楚，不自主流口水，最後無法言語，靠輔具溝通。（像這樣和這樣）
- 呼吸：你會需要氣切、使用呼吸器維生，最後可能因呼吸衰竭過世。（像這樣和這樣）
- 進食：因為吞嚥功能退化，你的食物會被打成泥，靠人餵或用鼻胃管、胃造口進食。（像這樣）
- 意識：相較於你被冰凍封印住的身體，你的意識卻會是非常清楚的；你聽得懂周遭的話語、能有自己的想法，你會很清楚的知道自己目前的失能狀態。（像這樣）
如果想了解更多也得了漸凍症的病人，他們有哪些症狀、發病歷程，建議大家到《Patients Like Me》這個網站，裡面目前有6764位漸凍人的罹病檔案可以參考。
從上述的各種症狀，你會發現「萎縮」幾乎是漸凍症的關鍵詞。至於為什麼會萎縮？目前沒有定論，學術上的資料大家可以參考UpToDate上這篇和這篇論文，如果跟站長一樣英文不好，大力推荐大家可以看漸凍人協會做的這支和這支影片。
大概念是：傳輸運動指令的運動神經，它們之間的傳導物質麩胺酸代謝出了問題，導致過多麩胺酸堆積，產生毒性，造成運動神經損傷、運動神經元萎縮──當四肢的運動神經元萎縮，就無法行動；當顏面、舌頭的肌肉萎縮，就無法言語；當呼吸肌萎縮，就可能會呼吸衰竭了。
【TIP】更多漸凍症的病徵與成因，大家可以用漸凍症的全名「肌萎縮性脊髓側索硬化症」或英文「Amyotrophic lateral sclerosis」查詢。（以免你用漸凍人三個字只Google的到金城武、謝金燕的冰桶挑戰影片……）
醫療用藥 >> 目前有哪些治療法、藥品能挽救我的家人？
必須無奈地承認：漸凍症是無法痊癒的。
(1) 藥物治療
衛福部食藥署目前唯一核准來治療漸凍症的藥品是「rilutek」（中文稱瑞利德），它可以抑制前面提到，代謝出狀況、產生毒性的麩胺酸；言下之意，它只能延長病患的生命、減緩神經元的萎縮，無法治癒漸凍症。
藥品資料：你可以在《衛福部西藥查詢系統》看到rilutek的製造商、成分、外觀、服用說明書。
用藥須知：rilutek可能有的副作用、與哪些藥併吃將有交互作用風險，請參考光田醫院寫的說明。
健保給付：雖然rilutek屬於健保用藥，但也不是所有情況健保都有給付，你必須要符合《健保支付標準P.15》的規定：尚未氣切、未使用人工呼吸器等。
（來源：截自健保支付標準p.15）
rilutek其實頗貴的，健保價是$166/顆，好消息是：如果符合上述健保給付資格，加上漸凍症屬於重大傷病，可以免除部分負擔，漸凍症患者目前服用rilutek是不用花一毛錢的。（編按：這部分歡迎藥師背景的朋友幫忙double check）
(2) 呼吸照護
除了用藥延緩生命凋零，隨著呼吸功能退化，當定期肺功能檢查的數值<50%，就可以考慮開始用非侵入式呼吸器Bipap，一天需配戴8hr以上；如果依然感覺呼吸困難，可能就得考慮使用侵入式呼吸器，採用氣切；兩者的差異與介紹可以參考漸凍人協會拍的這支和這支影片。
非侵入式呼吸器Bipap（來源：Wise Geek）
侵入式的氣切管（來源： 新立護理之家）
(3) 吞嚥進食照護
除了呼吸功能退化，漸凍人幾乎都會面臨咽喉肌萎縮退化，這讓吞嚥、吃飯變成一件困難，容易嗆到/咳到的事。要讓病人安全的吃飯，除了盡量避免流質、固體的食物，建議可以在食物加入「食物增稠劑」；若吞嚥退化得更嚴重，即可開始考量用鼻胃管或用胃造廔口餵食，如何做兩者的抉擇及照護方式請參考協會拍的這支和這支影片。（大推後者，超級具體！）
安裝鼻胃管（來源：PeoPo）
手術置入胃造廔口（來源： 管灌人blog）
訪問了語言治療師，不論是用哪一個方法，對病人來說都是很大的挑戰：因為，這意味你不再能吃一般食物，不論是磨碎的食物泥或營養素，與美食、各種味道分道揚鑣都是漸凍人必須習慣與克服的。
【註】其實不是所有吞嚥障礙發生後，就只能把食物磨泥或增稠（畢竟改變食物原本的樣子，比較會影響到生活品質）。所以！在走到這一步之前，語言治療師還有許多小撇步可以使用，例如用健口操延緩吞嚥功能退化、或調整進食姿勢等；建議漸凍病友在發生吞嚥困難後，找語言治療師評估，治療師會再依病況給個人化的建議。（以上感謝台灣聽語學會陳貞佑治療師來信補充）
長期照顧 >> 面對這樣的家人，我，該怎麼照顧他？
艱困的二選一：留家中自行照顧 or 送去養護機構？決定很難，但不論哪一種都有一些資源跟資訊可以參考：
(1) 留在家中
如果想多找一位幫手，可以參考站長寫過的外籍看護申請教學、本國看護介紹；漸凍人協會也非常貼心的製作了各種照護教學懶人包：共13集《漸凍人照護示範影片集》和5本《漸凍人復健照護衛教手冊》（進入頁面後，分類選「刊物」才會顯示），針對進入安寧緩和醫療的病人，安寧照顧基金會也寫了一本《漸凍人的安寧緩和醫療專業人員手冊》。
以上三項資源我約略翻過，都是很有誠意、殺手級的整合手冊，非常、非常建議將漸凍人留在家中自己照顧的朋友參考。
(2) 送去機構
除了可以從衛福部的《一般護理之家評鑑結果名單》、《老人福利機構名冊》選擇合法的護理之家、養護機構入住，目前台灣北、中、南共有四家醫院有設立「漸凍人病房」：
- 新北永和復康醫院：1999年成立，病房環境請看官網介紹。
- 台北聯合忠孝院區 – 祈翔病房：2006年成立，共39個床位，病房環境請看官網介紹和這支影片。
- 台南醫院 – 漸凍人之家：2011年成立，共10個床位，入住條件請看官網介紹。
- 台中醫院 – 曙光照護中心：2012年成立，共20個床位，病房環境請看官網介紹。
感謝漸凍病友信邦的補充，後三者都是醫院附設的急性病房，病友有狀況、需住院時，能提供「對漸凍症比較了解的團隊」來治療病患，症狀解除後病友即返家休養。真正能較長期收容漸凍病患的機構是：
- 台中德水園 – 運動神經元病友之家：2013年成立，共8床，病房環境請看官網介紹和這篇報導。（特別注意，這個機構是專門提供漸凍人「氣切前」的中途照顧）
- 台中醫院護理之家 – 漸凍人長期照護床：2014年成立，共4床，病房介紹請看這篇報導。
急性病房 + 長照機構加起來100床上下，大概是台灣總漸凍人數的1/15（小編好奇問：這樣的容納量，目前夠嗎？）；但有絕對比沒有好，因為漸凍人的照顧與一般失能病人差異是很大的，例如：一般使用呼吸器的病人是為了把氧氣灌入，但漸凍人的呼吸照護則是以降低二氧化碳濃度為目標，又例如漸凍人病房/機構會配置溝通用的輔具等。
社會資源 >> 政府與民間，有提供哪些福利、資源讓漸凍人家庭使用？
首先，《病人的五大基本保障》、《三大政府/民間補助》漸凍人的病況幾乎都符合申請資格，尤其重大傷病卡可以協助減免醫藥費、身心障礙資格則提供更多項目的補助，幫助都很大。除此之外：
(1) 輔具的「用電」也有補助 (法源)
不論是移位行動用輔具、溝通輔具，漸凍人可以透過這三個體系來申請輔具補助；另外，像呼吸器這類的輔具耗電量極大，電費也是好大的負擔，因此政府也有補助名字很長的《居家身心障礙者維生器材及必要生活輔具用電優惠》，在這些度數內，漸凍人可以用非營業用第一段單價$2.1/度來支付電費。（編按：以呼吸器來說，一年約可省$2000↑）
漸凍症病人較常使用的輔具，其用電分別可以有的優惠度數。（來源：衛福部）
(2) 隱藏版福利：到府吞嚥&語言復健（重要！）
說是隱藏版，因為是我從認識的語言治療師朋友打聽到的消息，但很神祕地Google上幾乎找不到相關資訊……許多漸凍病患會有「語言復健」的需求，包括溝通訓練、吞嚥練習等，但衝突地是，漸凍人大都不方便行動，要動身到復健診所、醫院復健室都是很困難的。
因此，台灣聽語學會101年起就與台北市衛生局合作，推出《居家照護語言治療訪視計劃》，你不能來復健，就讓治療師去你家幫你復健吧！
- 申請限制：戶籍在台北市、經評估外出能力受限的漸凍人，可跟台北市長照管理中心申請。
- 服務方式：一年補助6~12次的到府復健，每次50min。
- 收費：$1000/次，但是政府會補助50%；如果是中低收入戶只需要付$120、低收入戶免付費。
那，如果不是天龍國台北人，就沒法申請了嗎？hmm……還是有辦法的。一樣很神祕，網路幾乎沒有資訊，但漸凍人協會其實也有跟聽語學會合作《見動支持服務》，一年讓病友申請3次的語言治療師到府；而且！除了語言治療，也有物理治療、職能治療、呼吸治療到府服務；有需求請直接跟協會聯絡吧。（愛心叮嚀：不過這跟上述北市長照中心的到府服務只能2選1喔~）
(3) 除了漸凍人資源，也可以參考罕病資源
漸凍人屬於衛生署公告的罕見疾病，所以除了用「漸凍症」去Google、找資源外，也可以用「罕見疾病」為關鍵字查詢；例如罕病基金會做的這五本《罕見疾病資源手冊》，綜合整理了社會資源、就學資源、健康/長期照護、心理支持，誠摯推荐。
(4) 保費付了這麼久，是時候跟保險公司申請理賠了
如果過去有幫自己買過商業保險，記得把各份保單攤開來檢查：最簡單的方式是直接詢問業務是否有可理賠項目，如果想double check，可以參考《病後理賠注意事項》。另，以下幾種險種通常都是有理賠漸凍症的：
- 長期照護險：大多是規定「日常生活基本能力6項中失能2-3項」即符合理賠資格。
- 特定傷病照護險：會先理賠一次 + 每半年再幾付照護金 + 豁免保費。
- 壽險、意外險：可以檢視理賠給付條件的「殘廢等級定義」，確認自己的病況是否符合。
(5) 用柔軟一點的方式，了解自己的疾病、我將變成什麼樣子
我一直都認為「讓病人『接受』自己生病的事實」，是生病後最艱難、最艱難的部分；而有時，用柔軟一點的方式，看一些疾病相關的藝術作品，或許是很有幫助的：
- 劇場：身為戲劇控站長首推果陀今年重演的《最後十四堂星期二的課》。（另有書籍版/電影版）
- 電影：《第三個願望》、《霍金傳》、《比天堂更近的美麗》。
- 書籍：國內、外分別都有一位用眼球拼音，書寫著作的漸凍人代表，《眨眼全集》的陳宏以及得獎無數的《潛水鐘與蝴蝶》作者Jean-Dominique Bauby。
- 電視劇：日劇《我存在的時間》。
- TED演講：Patients Like Me的創辦人Jamie Heywood就是因為哥哥得了漸凍症過世，才興起開站的念頭，這是他在TED的演講：《The big idea my brother inspired》
呼。霹靂啪啦寫了一長篇，盡力濃縮了病後人生全站的現有內容、搭配漸凍人的特殊資源，希望可以讓大家快速地對「漸凍後的人生」有一個概觀了解，做好長期抗戰的準備。(握拳)
老實說，寫的時幾度覺得殘忍，看著youtube上的病友紀錄片，只是做一個資料彙整者的我，止不住地好幾次掉淚──我幾乎不忍猜想，真正的病友查自己的病症、看到自己未來可能的樣貌時，又會是什麼樣的感受。
無法分擔心靈上的痛苦，僅以這篇文章獻給所有正為漸凍症辛苦著的朋友。
希望這篇文章能帶給你們一些實質的、資源上的幫助；也希望《用24小時，了解你的疾病》教戰守則，能同時幫助到漸凍人外、各種疾病的病友，更了解自己的疾病，讓資訊撫平對未知的恐懼。一起加油。
▼本文感謝：Florance Ma醫師、張引碩醫師、蔡詠億藥師、張擇祥治療師、王雪珮治療師、三商美邦德明、 陳貞佑治療師、富邦Norvia、安全行動照護協會Jill、漸凍病友吳信邦、朋友漢文、YKL的包容 (謝謝各位貢獻專業，提供病後人生相關資料！) (跪謝)
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- 【心情】家人可以如何協助病人面對疾病？ / 家人又該如何面對自己的情緒？
參考資料：
- 漸凍人協會──漸凍症 vs 肌肉萎縮症/小腦萎縮症/植物人的比較
- 漸凍人自體脂肪幹細胞臨床試驗計畫審查進展 (介紹漸凍人相關的臨床試驗)
- 國際厚生園區──漸凍人眨眼看世界 (推！這個網站有頗完整的疾病成因、治療方法、照護模式的介紹)
- 身心障礙者服務資訊網──漸凍人協會介紹
- 漸凍病人/家屬心得文1、心得文2、心得文3、心得文4、生活週記
本文獲病後人生授權刊登，原文在此。
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