【投書】照護痛苦指數達 95 分，小胖威利罕病難呵護
文／蕭采媞
能吃就是福？但你知道嗎，這世界上有一群人，他們的胃像是一個無底洞，沒有飽足感，吃到吐也還要繼續吃。這一群人，他們有一樣的小名：普瑞德威利症候群（俗稱「小胖威利症」，英文名 Prader-Willi Syndrome，簡稱 PWS）
小胖威利症，是一種罕見疾病，是從一歲左右就會開始無節制飲食的遺傳性疾病，發生比例約 1/12000 至 1/15000，合併智能、肢體、情緒、語言等多重障礙、無法控制食慾、有強烈的索食行為、強迫症、行為偏差（偷竊，暴力，說謊）等。孩子從出生開始對家庭就是一種沉重的照顧與負擔，背負著孩子一輩子的壓力，當孩子漸漸長大，進到學校或身障機構，往往會被退學，成為沒有人收容的小胖威利。
在罕見疾病調查中，如果以照顧程度痛苦指數來計算，照顧「小胖威利」高達 95 分，數據足以說明其辛苦。
示意圖來源：https://goo.gl/vpwdxI
為抵抗飢餓不擇手段
在社福單位工作時，我經歷了一段照顧小胖威利的故事，讓我刻骨銘心。小胖威利這個名字多麽可愛，如同他們的臉蛋一樣，皮膚白皙加上圓圓的身體，讓人看了很喜愛。教室裡有著一位小胖威利：小穎，小穎每天進到教室，會很開心的跟大家一起學習及活動，喜歡與人互動，但常常因為還沒到休息時間就開始有飢餓感，找不到食物便開始大鬧情緒，破壞教室物品，整個班級常因此無法上課。同儕們會受到波及，甚至因為餓而動手打老師及同學，打到流血，同學們也因為這樣，不願意與他當朋友。
小穎也知道自己沒有朋友，心理受到影響就產生許多行為問題，開始偷竊他人的食物，到處說謊，說學校沒有給他吃東西，甚至不開心就隨手毆打他人，讓我感到束手無策。
圖片來源：「Prader Willi Syndrome Association Ireland (PWSAI)」粉絲團
記得有一次，我們到外面社區活動進行學習購物，小穎購買的食物已經吃完，看到同學的食物想吃，想再去買，我阻止他再去，因為小穎伴隨有糖尿病及過度肥胖，需要飲食控制。他便開始大鬧情緒，在地上打滾，引起旁邊陌生人的關注，一位媽媽看到，便問我：「為什麼不給他吃？」我告訴她：「他已經吃完了。」小穎聽到時說：「老師沒有讓我買也不讓我吃。」當下我極力解釋事情的經過，但這位媽媽選擇相信小穎，指責我說：「這種孩子是不會騙人的，老師你一定沒有給他吃東西才會這樣，當老師的這麼沒有愛心，還照顧這樣的小孩，小孩子這麼可憐被你欺負。」
這些話聽在我耳裡，痛在我心理，儘管我是為了孩子好，害怕他吃很多影響到身體，也擔心血糖飆高而不舒服，但因為小穎的一句話，我被誤會造成了心裡好大的壓力。在帶小穎的過程中時，我常常想，自己只是一位老師，陪伴他走過人生的一個階段，面對小穎的問題，常常回家哭著宣洩自己的情緒與壓力。然而身為小胖威利的家庭成員，陪伴是一輩子的事，這樣排山倒海的壓力讓我難以想像。
圖片來源：https://goo.gl/M4YIKX
身心負擔擴及整個家庭
在一次與也身為小胖威力的圓圓互動時，我問圓圓：「你的夢想是什麼？你知道自己跟別人有什麼不一樣的地方嗎？」圓圓開心的回答我：「我知道啊，我得了一種叫小胖威利的病，會一直要東西吃，然後媽媽就會很生氣。我也知道吃很多就會很快上天堂，可是就是忍不住，常常發脾氣。」
接著圓圓在圖畫紙上開始畫起夢想，並跟我分享：「希望我是一個聖誕老公公，聖誕節時有好多場的慶祝活動，可以吃到好多好多的東西，每年我都很期待聖誕節的到來，但是媽媽都會克制我吃。如果我是聖誕老公公，可以參加不同的活動，就可以吃很多次聖誕大餐。」
天下父母心，每個人都希望自己的孩子健康快樂的成長，一位小胖威力的媽媽與我分享她照顧孩子的過程與點滴：「孩子什麼都吃，也不挑，無法分辨食物是生食或熟食，經常拿著生食就吃，例如冰豬肉或生香腸，但因為父母無法 24 小時監控小孩，所以孩子常常半夜起床，或趁著家長不注意的時候亂吃東西，家裡的冰箱及任何櫃子都需要做環境控制，連冰箱都要上鎖，為的就是擔心孩子吃了不該吃的東西。」
對家長而言，長期下來的壓力非常大，且如果不給孩子吃，孩子就會開始出現情緒行為問題，導致家庭關係更加破裂，在這樣的家庭，父母 24 小時都無法休息，成為終身的負擔。
唯有了解，生命才有希望
小胖威利患者雖說有學習障礙，但是對於想辦法得到食物這件事，倒是充滿智慧，爾虞我詐，加上外表沒有辨識的特徵，一般人很難察覺。他們懂得如何去要東西吃，曾出現過幾個案例，小胖威利向家人要不到東西就離家出走，到處去找餿水或跟路人要食物，許多善心人士看到他們，便會給予許多食物滿足需求，導致他們吃太多而造成不堪設想的後果。
小胖威利病友關懷協會理事長蔡立平醫生表示，在小胖威力工作坊，有 7 位孩子進行減重，減重對小胖威利症這些飢餓蛋白（ghrelin）比常人高 2、3 倍的孩子而言，簡直是天方夜譚。但是阿拉丁的神燈這次真的就被我們擦亮。成功減重不僅代表食物控管做得好，也意味著小胖的情緒及行為的穩定。成功的案例在小胖威利國際會議中，得到各國醫學研究者掌聲與肯定，透過團體的力量讓孩子能互相鼓勵，孩子在工作坊學習，也能讓家長有喘息的空間。
珍古德博士說：「唯有了解，才會關心；唯有關心，才會行動；唯有行動，生命才有希望 。」這段話也提醒著我們，主動關心身邊的每一個人，帶來愛的聯繫，因為有彼此才會更加溫暖，共享生命希望，讓每個人都成為開滿生命的花。
罕見的生命，不是殘缺，是努力攀爬生命的百嶽，展現生命堅韌的喜悅。
作者／蕭采媞
特殊教育工作者。曾獨自到新加坡及香港當特殊教育義工老師，看見世界最不被發現卻需要的角落。
關注身心障礙及弱勢團體議題，重視每個人的個別差異，讓尊重代替歧視，讓生命影響生命。
